هموفیلی و نشانه های بارز آن در افراد گوناگون

هموفیلی نوعی بیماری خونی به شمار می رود که با اختلالات خونی و خونریزی های مختلف و بدون دلیل ، در بدن مبتلایان نمایان می گردد ؛ نشانه های این بیماری را بیشتر بشناسید .

اگر بخواهیم آمار مختصری از بیماری هموفیلی بازگو کنیم ، بایستی گفت که در سطح جهانی از هر 1000 نفر ، یک نفر با هموفیلی زندگی می‌ کند و این در حالی است که خیلی از افراد مبتلا هنوز تشخیص داده نشده و درمانی برای آن‌ها آغاز نشده است.

همانطور که می دانید ، فاکتورهای زیادی در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزی نقش دارند. فرد مبتلا به هموفیلی فاقد یکی از فاکتورهای مورد لزوم برای لخته شدن خون است یا مقدار کمی از آن را دارد که از جمله ی این فاکتورهای مؤثر در انعقاد خون ، فاکتورهای 8 و 9 هستند.

میزان علائم بیمار مبتلا به هموفیلی ، بستگی به شدت کمبود فاکتور دارد. مردم با کمبود خفیف فاکتور انعقاد خون ممکن است در اثر تروما یا آسیب دچار خونریزی شوند. افراد مبتلا به کمبودهای شدید بدون هیچ دلیلی خونریزی می‌کنند و دچار خونریزی خود به خودی می‌شوند.

حال شاید از خود بپرسید که خونریزی خود به خودی شامل چه مواردی می شود ؟

این خونریزی ها شامل موارد زیر هستند :

1- وجود خون در ادرار
2- خون در مدفوع
3- کبودی عمیق
4- کبودی‌های غیر قابل توضیح
5- خونریزی بیش از حد
6- خونریزی لثه
7- خونریزی مکرر بینی
8- درد در مفاصل

تمام این علائم اورژانسی محسوب می‌شوند و در صورت تجربه هر کدام از آن‌ها باید سریعاً به پزشک مراجعه کرد.

پزشک ممکن است علاوه بر گرفتن یک شرح حال کامل و انجام معاینات بالینی، آزمایش‌های خونی متعددی را شامل اندازه گیری سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل گلبولی، اندازه گیری زمان خونریزی، و / یا تست دی آن آ درخواست نماید، همچنین ممکن است جزئیاتی را در مورد سابقه خانوادگی سؤال کند.

هدف از درمان هموفیلی ، پیشگیری از عوارض بیماری و در وهله اول عوارضی است که در مفاصل و مغز ایجاد می‌کند. درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

می‌توان از والدین خواست که اسباب بازی‌های نرم با گوشه‌های گرد برای کودکان کم سن خریداری کنند.
در مورد کودکانی که تازه راه رفتن را یاد گرفته‌اند و یا فعال‌تر شده‌اند می‌توان از کلاه ایمنی و لباس‌های پنبه دوزی شده استفاده کرد.
امکان انجام ورزش‌هایی که احتمال برخورد و تصادم در آن‌ها زیاد است، در دوران مدرسه؛ باید به دقت ارزیابی شود.
در زمان واکسیناسیون می‌توان از تزریق زیرجلدی به جای تزریق عضلانی استفاده کرد تا از خونریزی عمیق عضلانی جلوگیری شود.
خونریزی‌های مفصلی ممکن است به جراحی و یا بی‌حرکت نگاه داشتن مفصل نیاز داشته باشد.
بازتوانی مفصل آسیب دیده می‌تواند شامل درمان فیزیکی و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد.
قبل از جراحی و کارهای دندانپزشکی، ممکن است پزشک تزریق داخل وریدی فاکتورها را تجویز نماید تا سطح خونی فاکتورهای انعقادی قبل از انجام جراحی افزایش یابد.

ضمنا این نکته را هم در نظر داشته باشید که هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است و نمی تواند قابل درمان باشد ، اما می‌توان اقداماتی به منظور به حداقل رساندن علائم و جلوگیری از عوارض آینده ی آن انجام داد.

منبع : سلامانه